ASKEP LABIOPALATOSKIZIS
ASKEP LABIOPALATOSKIZIS
A.Definisi
Labioplatoskisis adalah merupakan kongenital anomali yang berupa adanya kelainan bentuk pada struktur wajah.Palatoskisi adalah adanya celah pada garis tengah palato yang disebabkan oleh kegagalan penyatuan susunan palato pada masa kehamilan 7-12 minggu.
Labiopalatoskisis merupakan kongenital yang berupa adanya kelainan bentuk pada struktur wajah (Ngastiah, 2005 : 167)
Bibir sumbing adalah malformasi yang disebabkan oleh gagalnya propsuesus nasal median dan maksilaris untuk menyatu selama perkembangan embriotik. (Wong, Donna L. 2003)
Palatoskisis adalah fissura garis tengah pada polatum yang terjadi karena kegagalan 2 sisi untuk menyatu karena perkembangan embriotik (Wong, Donna L. 2003)
Ø Beberapa jenis bibir sumbing :
1. Unilateral Incomplete.
Apabila celah sumbing terjadi hanya di salah satu sisi bibir dan tidak memanjang hingga ke hidung.
2. Unilateral complete.
Apabila celah sumbing terjadi hanya di salah satu bibir dan memanjang hingga ke hidung.
3. Bilateral complete.
Apabila celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.
Labio Palato skisis merupakan suatu kelainan yang dapat terjadi pada daerah mulut, palato skisis (subbing palatum) dan labio skisis (sumbing tulang) untuk menyatu selama perkembangan embrio (Hidayat, Aziz, 2005:21).
B.ETIOLOGI
Banyak faktor yang dapat mempengaruhi terjadinya bibir sumbing. faktor tersebut antara lain, yaitu :
* factor Genetik atau keturunan
Dimana material genetic dalam kromosom yang mempengaruhi/. Dimana dapat terjadi karena adaya adanya mutasi gen ataupun kelainan kromosom. Pada setiap sel yang normal mempunyai 46 kromosom yang terdiri dari 22 pasang kromosom non-sex ( kromosom 1 s/d 22 ) dan 1 pasang kromosom sex ( kromosom X dan Y ) yang menentukan jenis kelamin. Pada penderita bibir sumbing terjadi Trisomi 13 atau Sindroma Patau dimana ada 3 untai kromosom 13 pada setiap sel penderita, sehingga jumlah total kromosom pada tiap selnya adalah 47. Jika terjadi hal seperti ini selain menyebabkan bibir sumbing akan menyebabkan gangguan berat pada perkembangan otak, jantung, dan ginjal. Namun kelainan ini sangat jarang terjadi dengan frekuensi 1 dari 8000-10000 bayi yang lahir.
* Kurang Nutrisi contohnya defisiensi Zn dan B6, vitamin C pada waktu hamil, kekurangan asam folat.
* Radiasi.
* Terjadi trauma pada kehamilan trimester pertama.
* Infeksi pada ibu yang dapat mempengaruhi janin contohnya seperti infeksi Rubella dan Sifilis, toxoplasmosis dan klamidia.
* Pengaruh obat teratogenik, termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal, akibat toksisitas selama kehamilan, misalnya kecanduan alkohol, terapi penitonin.
* Multifaktoral dan mutasi genetic.
* Diplasia ektodermal.
C.PATOFISIOLOGI
Cacat terbentuk pada trimester pertama kehamilan, prosesnya karena tidak terbentuknya mesoderm, pada daerah tersebut sehingga bagian yang telah menyatu (proses nasalis dan maksilaris) pecah kembali.
Labioskizis terjadi akibat fusi atau penyatuan prominen maksilaris dengan prominen nasalis medial yang diikuti disfusi kedua bibir, rahang, dan palatum pada garis tengah dan kegagalan fusi septum nasi. Gangguan fusi palatum durum serta palatum mole terjadi sekitar kehamilan ke-7 sampai 12 mgg.
D.TANDA DAN GEJALA
Ada beberapa gejala dari bibir sumbing yaitu :
1. Terjadi pemisahan langit – langit.
2. Terjadi pemisahan bibir.
3. Terjadi pemisahan bibir dan langit – langit.
4. Infeksi telinga berulang.
5. Berat badan tidak bertambah.
6. Pada bayi terjadi regurgitas nasal ketika menyusui yaitu keluarnya air susu dari hidung.
E.MANISFESTASI KLINIS
Ø Pada labio Skisis:
Distorsi pada hidung tampak sebagian atau keduanya
Adanya celah pada bibir.
Ø Pada palato skisis:
Tampak ada celah pada tekak (uvula), palato lunak, dan keras dan atau foramen incisive
Adanya rongga pada hidung
Distorsi hidung teraba celah atau terbukanya langit-langit saat diperiksa dengan jari
Kesukaran dalam menghisap makan.
F.PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
a. Foto roentgen
b. Pemeriksaan fisisk
c. MRI untuk evaluasi abnormal
G.PEMERIKSAAN TERAPEUTIK
a. Penatalaksanaan tergantung pada beratnya kecacatan
b. Prioritas pertama adalah pada teknik pemberian nutrisi yang adekuat
c. Mencegah komplikasi
d. Fasilitas pertumbuhan dan perkembangan
e. Pembedahan: pada labio sebelum kecacatan palato; perbaikan dengan pembedahan usia 2-3 hari atua sampai usia beberapa minggu prosthesis intraoral atau ekstraoral untuk mencegah kolaps maxilaris, merangsang pertumbuhan tulang, dan membantu dalam perkembangan bicara dan makan, dapat dilakukan sebelum penbedahan perbaikan.
f. Pembedahan pada palato dilakukan pada waktu 6 bulan dan 2 tahun, tergantung pada derajat kecacatan. Awal fasilitas penutupan adalah untuk perkembangan bicara.
H.PENATALAKSANAAN MEDIS
Penatalaksanaan bibir sumbing adalah tindakan bedah efektif yang melibatkan beberapa disiplin ilmu untuk penanganan selanjutnya. Adanya kemajuan teknik bedah, orbodantis,dokter anak, dokter THT, serta hasil akhir tindakan koreksi kosmetik dan fungsional menjadi lebih baik. . Tergantung dari berat ringan yang ada, maka tindakan bedah maupun ortidentik dilakukan secara bertahap. Biasanya penutupan celah bibir melalui pembedahan dilakukan bila bayi tersebut telah berumur 1-2 bulan. Setelah memperlihatkan penambahan berat badan yang memuaskan dan dan bebas dari infeksi induk, saluran nafas atau sistemis.
Perbedaan asal ini dapat diperbaiki kembali pada usia 4-5 tahun. Pada kebanyakan kasus, pembedahan pada hidung hendaknya ditunda hingga mencapi usia pubertas.
Karena celah-celah pada langit-langit mempunyai ukuran, bentuk danderajat cerat yang cukup besar, maka pada saat pembedahan, perbaikan harus disesuaikan bagi masing-masing penderita.Waktu optimal untuk melakukan pembedahan langit-langit bervariasi dari 6 bulan – 5 tahun. Jika perbaikan pembedahan tertunda hingga berumur 3 tahun, maka sebuah balon bicara dapat dilekatkan pada bagian belakang geligi maksila sehingga kontraksi otot-otot faring dan velfaring dapat menyebabkan jaringan-jaringan bersentuhan dengan balon tadi untuk menghasilkan penutup nasoporing.
Penatalaksanaan Keperawatan
Perawatan Pra-Operasi:
Fasilitas penyesuaian yang positif dari orangtua terhadap bayi.
Bantu orangtua dalam mengatasi reaksi berduka
Dorong orangtua untuk mengekspresikan perasaannya.
Diskusikan tentang pembedahan
Berikan informasi yang membangkitkan harapan dan perasaan yang positif terhadap bayi.
Tunjukkan sikap penerimaan terhadap bayi.
Berikan dan kuatkan informasi pada orangtua tentang prognosis dan pengobatan bayi.
Tahap-tahap intervensi bedah
Teknik pemberian makan
Penyebab devitasi
Tingkatkan dan pertahankan asupan dan nutrisi yang adequate.
Fasilitasi menyusui dengan ASI atau susu formula dengan botol atau dot yang cocok.Monitor atau mengobservasi kemampuan menelan dan menghisap.
Tempatkan bayi pada posisi yang tegak dan arahkan aliran susu ke dinding mulut.
Arahkan cairan ke sebalah dalam gusi di dekat lidah.
Sendawkan bayi dengan sering selama pemberian makan
Kaji respon bayi terhadap pemberian susu.
Akhiri pemberian susu dengan air.
Tingkatkan dan pertahankan kepatenan jalan nafas
Pantau status pernafasan
Posisikan bayi miring kekanan dengan sedikit ditinggikan
Letakkan selalu alat penghisap di dekat bayi
Perawatan Pasca-Operasi
Tingkatkan asupan cairan dan nutrisi yang adequate
Berikan makan cair selama 3 minggu mempergunakan alat penetes atau sendok.
Lanjutkan dengan makanan formula sesuai toleransi.
Lanjutkan dengan diet lunak
Sendawakan bayi selama pemberian makanan.
Tingkatkan penyembuhan dan pertahankan integritas daerah insisi anak.
Bersihkan garis sutura dengan hati-hati
Oleskan salep antibiotik pada garis sutura (Keiloskisis)
Bilas mulut dengan air sebelum dan sesudah pemberian makan.
Hindari memasukkan obyek ke dalam mulut anak sesudah pemberian makan untuk mencegah terjadinya aspirasi.
Pantau tanda-tanda infeksi pada tempat operasi dan secara sistemik.
Pantau tingkat nyeri pada bayi dan perlunya obat pereda nyeri.
Perhatikan pendarahan, cdema, drainage.
Monitor keutuhan jaringan kulit.
Perhatikan posisi jahitan, hindari jangan kontak dengan alat-alat tidak steril, missal alat tensi.